원발불명암

원발불명암이란 원발불명암이란원발불명암이란원발불명암이란원발불명암이란
증상
진단
치료
병형별, 증상별 치료
(1) 병리검사에서 선암이라고 진단된 경우
(2) 병리검사에서 편평상피암이라고 진단된 경우
(3) 미분화암이라고 진단된 경우


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1. 원발불명암이란
암이 처음에 생긴 장소를 원발부위라고 부릅니다만, 전이소(원발부위에서 전이된 암소)가 먼저 발견되어 암이 발생한 장소를 모르는 경우, 이런 암을 원발불명암이라고 합니다.
일반적으로 왠지 몸 상태가 좋지 않고, 이상한 증상이 있거나 건강진단에서 이상이 발견된 경우에는 혈액검사와 소변검사, 대변검사 등과 함께 X레이검사를 실시합니다. 이 검사들을 통해 무엇인가가 생겨있다는 것이 분명해지면 그곳의 세포나 조직을 채취하여(세포진 또는 생검) 검사합니다. 병의 종류에 따라서는 몸의 표면에 이상이 나타나기도 하는데, 이럴 때에도 일부분을 절제하여(생검) 그 세포와 조직을 검사합니다. 세포와 조직을 현미경으로 조사하여(병리생검) 암이 생겼다는 것이 확실해지면 암이라는 진단을 내리게 됩니다. 그리고 나서 암이 다른 곳으로까지 퍼져있는지 여부를 조사하여 그에 맞는 치료로 수술이나 방사선치료, 약 등의 방법을 모색합니다. 대부분의 경우에는 암이 어디부터 생기게 되었는지를 분명히 알 수 있습니다. 그래서 폐암이나 위암 등과 같이 암이 먼저 생긴 장소의 이름이 붙은 암 진단을 내립니다. 그러나 원발소가 매우 작거나 진단하기 어려운 부위인 경우에는 암세포가 확인되었음에도 불구하고 어디서부터 생긴 암인지를 모를 수 있습니다. 예전에는 췌장암이나 폐암 등 몸 속 깊은 곳에 생긴 암을 진단하는 것은 매우 어려운 일이었습니다만, X선검사와 같은 화상진단기술의 발달에 의해 원발불명암의 비율은 수%정도로 크게 줄었습니다.
원발불명암은 대개 원발부위보다도 전이부위의 암이 더 커진 상태에서 발견되므로, 모든 검사가 일단 끝난 다음에는 원발부위를 찾아내기 위한 검사에 시간을 투자하기보다는 원발불명암 그 자체로 치료를 시작하기도 합니다. 따라서 원발불명암에는 엄밀히 말해 여러 종류의 암이 포함되어 있을 수 있습니다. 그러나 암의 확산양식이 보통의 다른 암과는 다른 경우도 많기 때문에 원발불명암을 하나의 암으로 간주하고 연구하기도 합니다. 원발불명암에 대해서, 마지막까지 원발부위를 파악하지 못하는 경우도 많지만, 이후의 경과 등으로부터 원발부위를 알게 된 경우를 조사해 보면, 폐암이나 췌장암이 많다고 합니다.

2. 증상
(1) 림프절종대
목 주위(경부), 겨드랑이 밑(액와부), 다리와 몸통의 경계부위(서경부) 등의 림프절은 몸의 표면 쪽에 있어 쉽게 만져지기 때문에 아프지 않은 응어리의 형태로 발견되는 경우가 있습니다.
(2) 흉수, 복수
흉수가 차게 되면 흉통을 느끼거나 숨쉬기가 괴로워집니다. 또 복수가 차면 복부가 부어오르거나 팽팽해집니다.
(3) 폐종양, 간종양
증상이 없는 경우라도, 건강진단 등을 통해 실시되는 흉뷰X레이검사와 초음파검사에서 폐와 간장의 종양이 발견되는 일이 있습니다.
(4) 뼈의 증상
뼈에서 통증을 느끼며, 뼈 X레이검사에서 이상이 발견되거나 골절이 계기가 되어 발견됩니다.

3. 진단
종대림프절을 적출하거나 흉수와 복수를 채취하여 얻어진 세포의 병리검사를 통해 세포의 특징을 알아야 하며, 원발부위를 파악하기 위해서는 소화관이나 호흡기의 검사를 비롯한 이비인후과, 유선, 비뇨기과, 부인과 등의 진찰도 필요합니다.
검사계획은 증상을 통해 원발부위를 추측하여 세워집니다. 또 특수한 염색법으로 암세포의 특징을 조사함으로써 원발부위를 예측할 수 있는 경우도 있고, 종양표지자라고 불리는 혈액검사가 예측에 도움이 되기도 합니다. 또 필요에 따라서는 흉부와 복부의 X레이검사, CT검사, 내시경검사(위내시경, 대장내시경, 기관지경 등), 복부초음파검사 등을 실시합니다. 이와 같은 검사를 한차례 실시한 이후에도 원발부위를 파악할 수 없으면 원발불명암이라는 진단을 내리게 됩니다.

4. 치료
기본적으로 원발불명암은 여러 가지 종류의 암일 가능성이 있기 때문에, 그 증상과 병리검사의 결과에 따라 최선의 치료를 실시합니다. 수술과 방사선에 의한 치료와 약을 사용한 치료(항암제나 호르몬제)를 단독으로, 또는 조합하여 실시합니다. 그러나 표준적 치료가 아직 확립되지 않은 암도 다수 있으며, 표준적 치료방법이 있다고 해서 모든 환자가 치유되는 것은 아닙니다. 또 여러 곳으로 전이한 원발불명암의 치료효과는 아직 불충분합니다. 이 때문에 보다 나은 치료효과를 찾고자 임상시험 또는 임상치험이라고 불리는 새로운 치료법의 시도가 진행되고 있습니다.

5. 병형별, 증상별 치료
원발불명암을 치료할 때에는 병리검사에서 확인된 조직상과 처음 나타난 증상을 통해 가장 원발부위일 가능성이 높은 곳을 예측하여 치료법을 결정합니다. 병리검사에서 확인되는 암의 종류에는 위, 대장, 유선 등 선세포로의 분화를 나타내는 암세포(선암)와, 식도나 항문 등 편평상피세포로의 분화를 나타내는 암(편평상피암) 등이 있습니다.

(1) 병리검사에서 선암이라고 진단된 경우
원발불명암 중에서 가장 많으며 약 60%의 비율을 차지합니다.

1) 복수만으로 진단된 여성의 선암인 경우
소화기의 암(위암이나 대장암 등)인 경우도 있지만, 자세한 병리검사와 종양표지자의 결과에 따라 난소암일 가능성이 가장 높을 때에는, 복부부터 골반부의 CT검사에서 이상이 없어도 난소암에 준한 화학요법을 실시하는 일이 많습니다. 치료의 결과에 따라서는 그 이후에 수술을 하기도 합니다.
2) 겨드랑이 밑 림프절의 종대만으로 진단된 여성의 선암인 경우
자세한 병리검사와 종양표지자의 결과에 따라 유방암일 가능성이 가장 높을 때에는 유방암에 준한 치료를 하는 경우가 많으며, 수술과 방사선, 화학요법과 호르몬제를 사용한 치료를 실시합니다.
3) 그 밖의 선암인 경우
원발불명암의 대부분은 림프절, 복수와 흉수, 폐와 간장의 종괴 등, 몇몇 장소에서 암세포가 발견되어 선암이라고 진단되기도 합니다. 이런 경우에는 일반적으로 수술을 먼저 하지 않고, 우선 화학요법과 방사선치료를 실시합니다. 그러나 증상에 따라서는 증상완화를 위해 수술을 먼저 하기도 합니다.
원발불명암이라 해도, 가장 원발부위일 가능성이 높은 부위의 암에 대한 표준적 치료법으로 치료합니다. 예를 들어 난소암일 가능성이 높은 경우에는 화학요법을 실시합니다. 또 전립선암이나 유방암이 의심되는 경우에는 호르몬제를 사용한 치료도 실시합니다.

(2) 병리검사에서 편평상피암이라고 진단된 경우
원발불명암의 병리검사 결과에서는 약5%가 편평상피암이라고 진단됩니다.

1) 경부림프절의 종대만으로 진단된 경우
원발부위로는 두경부암(이비과 영역의 암)일 가능성이 높다고 생각됩니다. 그 추측에 따라, 원발부위가 분명하지 않더라도 종종 수술로 절제하거나 방사선요법을 사용하는 등의 국소적 치료를 실시합니다. 외과요법 후에 방사선요법을 병용하거나 방사선요법 후에 수술을 하기도 합니다. 또 부위에 따라서는 폐암, 식도암 등도 고려되므로 그런 경우에는 치료법도 달라집니다.
2) 서혜부 림프절의 종대만으로 진단된 경우
대부분의 경우 항문이나 음부의 암이 원발이라고 생각되므로, 수술로 림프절을 절제하거나 방사선치료를 실시합니다. 화학요법을 실시하기도 합니다.
3) 그 밖의 편평상피암인 경우
경우에 따라서는 림프절, 복수나 흉수, 폐와 간장의 종괴 등, 몇몇 장소에서 암세포가 발견되어 모두 편평상피암이라고 진단되기도 하지만, 그런 경우에도 선암과 마찬가지로 외과요법, 방사선요법, 화학요법 중에서 최선의 치료법을 선택합니다.

(3) 미분화암이라고 진단된 경우
원발불명암의 병리검사 결과에서 약30%정도는 미분화암이라고 진단됩니다. 조직의 면역염색과 종양표지자의 검사가 치료방침을 결정하는데 도움이 되기도 합니다. 일반적으로는 우선 화학요법을 실시하지만, 경과에 따라서 방사선치료나 수술을 실시합니다.
미분화암이라고 진단된 원발불명암 중에서도 고환, 난소 등의 생식기로부터 생긴 것이 아니면서 동시에 종양표지자 검사에서 배세포성종양이라고 진단된 경우에는, 고환이나 난소, 또는 종격에서 발생한 배세포성종양과 같은 치료를 실시합니다.(자세한 내용은 '고환암', '난소배세포암'의 항목을 참조해 주십시오.) 이런 경우 환자의 20-30%는 화학요법에 의해 암이 일시적으로 완전히 소실됩니다(완전관해). 또 약10-20%의 환자는 장기적으로 완전관해를 유지하므로 암이 나은 것으로 생각해볼 수 있습니다.
악성림프종이나 악성흑색종 등이 미분화암 속에 포함되기도 합니다. 화학요법을 주로 한 치료가 효과적인 경우도 많으므로, 무엇보다도 진단적인 검사를 확실하게 하는 것이 매우 중요합니다.



원자료 : 일본국립암센터 정보위원회
번역 : 서울대학교 암연구센터 정보위원회
감수 :
수정일자 : 1999. 8. 4